jeudi 5 mars 2009

Dysraphies en Afrique Subsaharienne et Traitement des encéphalocèles

1- Dysraphies

Objectifs :

  • Définir les dysraphies et les différentes formes
  • Citer 5 facteurs étiologiques
  • Comparer l’incidence dans un pays africain subsaharien et les autres régions du monde
  • Décrire 3 formes de spina bifida
  • Décrire la prévention

Résumé :

Les Dysraphies sont des malformations congénitales dues à une anomalie de fermeture du tube neural. C’est une pathologie rare chez le Noir Américain, mais probablement sous estimée en Afrique subsaharienne. Une étude à Yaoundé montre une incidence de 2 cas pour 1000 naissances. Le spina bifida représente 73% du cas, suivi de l’encéphalocèle 21% et l’anencéphalie 5%.
Le traitement est essentiellement chirurgical. Environ 26% seulement de nouveau-nés bénéficient d’un traitement chirurgical dans une étude faite à Yaoundé. La prévention dans les pays Nord Américains consiste à une supplémentation ou une fortification des aliments en acide folique alors qu’en Europe, il s’agit le plus souvent d’une interruption volontaire de la grossesse affectée.

Auteur: Prof. Vincent DJENTCHEU

2- Traitement de l'encephalocèle:

Les encéphalocèles font partie des défauts du tube neural concernant l'extrémité céphalique de l'embryon.
Contrairement aux malformations type spina bifida aperta (SBA) et anencéphalie, elles ne résultent pas d'une défaut de fermeture du tube neural mais, selon les plus récentes hypothèses d'un défaut d'apoptose lors de la formation de l'encéphale, spécialement si l'on considère des encéphalocèles antérieures ou sincipitales (correspondant a un défaut au niveau du neuropore antérieur).
Les formes médianes sont les plus fréquentes avec une incidence plus ou moins égale dans les divers groupes ethniques à l'exception des encéphalocèles antérieures qui sont nettement plus fréquentes en Asie du Sud-Est. Les encéphalocèles postérieures sont grevées d'un taux plus élevé d'hydrocéphalie et leur pronostic sur le plan du développement neurologique est moins bon que pour les formes antérieures, eu égard particulièrement à l'importance de leur taille et de leur contenu en matière cérébrale.
Sur le plan chirurgical, une fermeture étanche de l'enveloppe durale est impérative après résection de l'encéphalocèle et de son contenu cérébral dysplasique, non fonctionnel.
Les principes de reconstructions crânio-faciales soit par abord neurochirurgical ou par voie trans-faciale pour les formes antérieures sont démontrées

Auteur: Prof. Benedict RILLET